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小儿肺泡性蛋白质蓄积症
补充说明：小儿肺泡性蛋白质蓄积症
a******W 2014-08-14 06:48
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小儿肺泡性蛋白质蓄积症是一种罕见的肺部疾病，主要特征是肺泡内异常蓄积蛋白质物质，影响气体交换。患儿常表现为呼吸急促、发绀、体重增长缓慢等，症状轻重存在个体差异。该病可能与基因突变、免疫功能异常等因素有关，具体机制尚未完全明确。诊断需结合临床表现、影像学检查及必要时的肺活检。治疗以支持性照护为主，包括氧疗、营养支持等，部分患儿可随年龄增长逐渐改善，但病程进展因人而异。日常需注意预防呼吸道感染，定期随访监测肺功能，家长应保持耐心并与医疗团队密切配合，关注患儿整体生长发育状况。
2026-04-28 08:48
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肺泡性蛋白沉积症(pulmonaryalveolar proteinosis，PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis)，是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。儿童阶段的PAP有2种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。
