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血管性血友病乙
补充说明：血管性血友病乙
于难 2014-08-15 09:46
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精选回答(1)
血管性血友病乙是一种遗传性凝血功能障碍疾病，由von Willebrand因子基因突变引起，导致von Willebrand因子结构异常或缺乏，从而影响血小板黏附和止血。
血管性血友病乙是由于von Willebrand因子基因突变导致von Willebrand因子结构异常或缺乏，使血小板与胶原纤维的黏附能力降低，凝血过程受阻。患者可能出现出血倾向，如皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。严重时还可能伴随关节积液、肌肉肿胀等症状。
确诊可进行血小板黏附试验、Ristocetin诱导的血小板聚集试验以及von Willebrand因子活性检测等实验室检查。治疗通常包括输注含有正常von Willebrand因子成分的血小板悬液或重组人von Willebrand因子替代疗法。对于严重出血事件，可使用抗纤溶药物如氨甲环酸以减少出血量。
患者应避免剧烈运动，尤其是存在出血倾向的情况下，以免加重出血风险。日常生活中注意口腔卫生，定期监测并记录出血情况，以便及时发现异常。
2024-01-12 00:55
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医生回答(1)
一般来说这种情况目前是没有什么特别好的彻底治疗方法，输血是常采用的。进入月经期之后这种情况不会说有所恶化的，这方面的联系和影响不会很大，不必过于担心
2014-08-15 09:46
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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清湿热，止带下。用于慢性宫颈炎引起的湿热下注，赤白带下，宫颈糜烂，出血等症。
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健齿固龈，清血止痛。用于牙周疾病引起的牙齿酸软，咀嚼无力，松动移位，牙龈出血以及口舌生疮，咽喉肿痛，口臭烟臭。
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5％的那他霉素适用于对本品敏感的微生物引起的真菌性睑炎、结膜炎和角膜炎，包括腐皮镰刀菌角膜炎。如同其他类型的溃疡性角膜炎那样，应根据临床诊断、涂片和角膜乔片培状等实验室检查，以及对药物的反应来确定真菌性角膜炎开始及持续治疗的时间。如有可能，应当在体外确定那他霉素抗有关的真菌的活性。单独使用那他霉素治疗真菌性眼内炎的有效性尚未确定。
