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血友病咨询
补充说明:血友病咨询
s****i 2014-08-20 22:13
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精选回答(1)
血友病的诊断通常需要进行凝血功能测定、血小板计数、D-二聚体检测、基因检测等实验室检查,以及医生可能会建议进行骨密度检查。鉴于血友病是一种遗传性出血疾病,建议患者在血液科或相关专科医生的指导下进行诊治。
1.凝血功能测定
通过测量血液凝固的速度和强度来评估患者的凝血能力,有助于诊断血友病。通常采用抽血样测试,在无菌条件下采集静脉血,并立即开始一系列凝血试验。
2.血小板计数
血小板计数可反映机体止血功能是否异常,对了解是否存在血友病有辅助作用。一般采指端或耳垂处微量血液样本送至实验室进行分析,计算血液中血小板数量。
3.D-二聚体检测
D-二聚体水平升高可能表明存在凝血障碍,进一步支持血友病的诊断。此检查通常无需特殊准备,医生会抽取患者静脉血并在实验室中检测D-二聚体含量。
4.基因检测
针对导致血友病特定基因突变的检测,是确诊遗传性出血性疾病的关键步骤之一。通常需采集患者DNA样本并送往专业机构进行分析,结果通常需要数天时间才能得出。
5.骨密度检查
血友病患者易发生关节损伤与出血,因此需要通过骨密度检查评估其骨骼健康状况。患者应遵循医嘱,在指定位置平躺接受扫描,检查过程快速且舒适。
以上各项检查前,应避免服用影响凝血功能的药物至少48小时。若怀疑患有血友病,应及时就医并告知医生相关症状及家族史,以获得适当的诊断和治疗建议。
2024-01-03 12:20
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医生回答(1)
血友病治疗可使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换。祝你健康!
2014-08-20 22:13
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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