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血友病预防接种
补充说明：血友病预防接种
a******W 2014-08-20 23:16
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
血友病患者可以进行预防接种，但需在专业医生指导下进行遗传咨询与家族筛查、避免可能诱发或加重出血的活动和因素、定期监测凝血功能、使用替代治疗如凝血因子产品、预防性注射抗病毒药物等。
1.遗传咨询与家族筛查
通过专业医生对家族史进行询问及分析，评估患者是否存在血友病风险。建议高危人群进行相关基因检测以明确诊断。
2.避免可能诱发或加重出血的活动和因素
避免可能导致出血的度运动、剧烈撞击等行为，减少受伤概率。日常生活中注意安全防护，采取措施保护易受伤部位。
3.定期监测凝血功能
定期检查可以及时发现凝血异常并调整治疗方案。建议每3-6个月进行一次凝血功能检查。
4.使用替代治疗如凝血因子产品
补充缺乏的凝血因子可纠正凝血障碍，减少出血风险。按医嘱规律服用相应凝血因子产品以维持正常凝血功能。
5.预防性注射抗病毒药物
抗病毒药物能够降低因感染引起的并发症风险。遵循医师指导制定个体化免疫策略，确保按时完成全程疫苗接种。
若症状持续未缓解或加剧，应及时前往血液科就诊。
2024-01-25 15:39
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医生回答(1)
司徒横 主治医师 三甲
提问
血友病治疗可使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。疗效低于凝血因子替代治疗，如使用：去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换。祝你健康！
2014-08-20 23:16
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
口服轮状病毒活疫苗
本品免疫接种后，可刺激机体产生对A群轮状病毒的免疫力，用于预防防婴幼儿A群轮状病毒引起的腹泻。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
