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粘多糖是什么
补充说明：粘多糖是什么
a******W 2014-08-28 15:28
黏多糖贮积症III型 黏多糖贮积症Ⅲ型 山菲利普综合征 性病 反应迟钝
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
粘多糖是一类由己糖醛酸和氨基葡萄糖残基组成的硫酸酯类生物大分子，广泛存在于细胞间质、结缔组织、软骨、角膜等部位。
粘多糖是已糖与氨基葡萄糖通过糖苷键连接而成的一类含有硫酸酯的杂多糖。当这些物质在体内积累时，会导致细胞外基质成分异常，影响器官功能。由于其参与构成软骨、角膜、中枢神经系统等多种组织结构，因此过多的粘多糖沉积可能导致角膜浑浊、智力低下等症状。此外还可能伴随关节僵硬、运动障碍等情况发生。
针对粘多糖代谢紊乱引起疾病的诊断通常需要进行血液生化分析、尿液分析以及酶活性检测。例如可以进行血清粘多糖测定、尿液粘多糖分析等实验室检查来评估患者的粘多糖水平。粘多糖代谢障碍的治疗主要是采用基因疗法或酶替代疗法。其中基因疗法旨在纠正导致粘多糖代谢异常的基因缺陷，而酶替代疗法则是直接补充缺失的酶以改善病情。
患者应保持良好的生活习惯，避免过度劳累，保证充足的睡眠时间，有利于减少粘多糖的累积。
2024-03-04 15:41
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医生回答(1)
宋雅儿 主治医师 三甲
提问
黏多糖贮积症Ⅲ型又名山菲利普综合征，为常染色体隐性遗传性病。该型的临床特征和生化异常均不同于Ⅰ、Ⅱ两型，其特征为反应迟钝程度很严重，但周身病变比较轻微。与Ⅰ型不同之处为容貌不似承烀病，侏儒也不明显，亦无角膜浑浊或心脏病等并发症。肘、膝关节有轻度挛缩。即使有肝脾肿大，也很轻微。
2014-08-28 15:28
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本型又名山菲利普(Sanfilippo)综合征，为常染色体隐性遗传性病。该型的临床特征和生化异常均不同于Ⅰ、Ⅱ两型，其特征为反应迟钝程度很严重，但周身病变比较轻微。与Ⅰ型不同之处为容貌不似承霤病，侏儒也不明显，亦无角膜浑浊或心脏病等并发症。肘、膝关节有轻度挛缩。即使有肝脾肿大，也很轻微。
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