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中间型地中海贫血面容
补充说明：中间型地中海贫血面容
a******W 2014-08-31 20:48
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精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
中间型地中海贫血面容可通过血红素治疗、铁螯合剂治疗、脾脏切除术、异基因造血干细胞移植等治疗措施进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.血红素治疗
血红素治疗通过口服或静脉注射含血红素的药物如去铁胺、地拉罗司等来补充体内缺乏的血红蛋白成分。此方法有助于改善贫血状况，进而缓解地中海贫血患者的面容改变。因为该类患者由于遗传缺陷导致珠蛋白合成障碍，引起溶血性贫血，此时需要补充缺失的血红蛋白。
2.铁螯合剂治疗
铁螯合剂治疗通常包括定期服用铁螯合剂如去铁胺、地拉罗司等，以减少铁负荷。地中海贫血患者常伴随铁代谢异常，增加铁负荷，加重病情。铁螯合剂可降低铁离子浓度，减轻症状。
3.脾脏切除术
脾脏切除术是一种外科手术，在全身麻醉下移除患者的脾脏。脾脏是储存和清除老化红细胞的地方，对于某些类型的贫血有帮助。对中间型地中海贫血患者而言，切除了肿大的脾脏后，可以减少无效的红细胞破坏，从而改善贫血状态。
4.异基因造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植涉及从健康的供体获取匹配的干细胞并将其植入患者体内，重建正常的造血功能。地中海贫血属于一种遗传性的血液疾病，主要是由于基因突变引起的，而异基因造血干细胞移植能够纠正异常的基因表达，恢复正常造血功能。
针对中间型地中海贫血面容，应避免高铁饮食及使用可能增加铁负荷的食物或药物。同时，定期监测铁指标，避免铁超载对心脏产生不利影响。
2024-02-28 22:24
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医生回答(1)
叶绾 主治医师 三甲
提问
α地中海贫血 人类a 珠蛋白基因簇位于16Pter -p13.3.每条染色体各有2个a珠蛋基因,一对染色体共有4个a珠蛋白基因.大多数a地中海贫血（简称a地贫）是由于a珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成.若仅是一条染色体上的一个a基因缺失或缺陷,则α链的合成部分受抑制,称为a+地贫；若每一条染色体上的2个a基因均缺失或缺陷,称为a0地贫.
a地中海贫血分为以下四型
1.静止型 患者无症状.红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb Bart’s含量为0.01～0.02,但3个月后即消失.
2.轻型 患者无症状.红细胞形态有轻度改变,如大小不等,中央浅染,异形等；红纽胞渗透脆性降低；变性珠蛋白小体阳性； HbA2和HbF含量正常或稍低.患儿脐血Hb Bart’s含量为0.034～0.140,于生后6个月时完全消失.
3.中间型 又称血红蛋白H病.此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一.大多在婴儿期以后逐渐出现贫血,疲乏无力,肝脾大,轻度黄疽；年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容.合并呼吸道感染或服用氧化性药物,抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象.
4.重型 又称 Hb Bart’s 胎儿水肿综合征.胎儿常于30～40周时流产,死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血,黄疽,水肿,肝脾肿大,腹水,胸水.胎盘巨大且质脆.
2014-08-31 20:48
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
多发人群：所有人群，婴幼儿
典型症状： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
临床检查： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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