发病时间：不清楚
支链氨基酸谷氨酰胺
补充说明：支链氨基酸谷氨酰胺
a******W 2014-09-07 15:15
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精选回答(1)
支链氨基酸谷氨酰胺是一种氨基酸类药物，主要用于治疗肝性脑病、肝硬化、肝性昏迷、慢性肝炎、改善脑功能障碍等疾病。
1、肝性脑病
肝性脑病是由严重的急性或慢性肝功能衰竭引起的，患者会出现严重的肝功能损害，导致血液中的支链氨基酸代谢异常，从而引起中枢神经系统功能紊乱的一种疾病。患者可以在医生的指导下使用支链氨基酸谷氨酰胺进行治疗，可以促进肝细胞的修复和再生，改善肝功能，缓解肝性脑病的症状。
2、肝硬化
肝硬化是一种常见的慢性进行性肝病，由一种或多种原因的长期或反复作用引起的弥漫性肝损伤，主要表现为肝功能障碍、门静脉高压和肝脾肿大等。患者可以遵医嘱使用支链氨基酸谷氨酰胺进行治疗，可以促进肝细胞的修复和再生，改善肝功能，缓解肝硬化的症状。
3、肝性昏迷
肝性昏迷是指严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合征，患者会出现意识障碍、行为失常和昏迷等症状。支链氨基酸谷氨酰胺可以补充患者的氨基酸，促进肝细胞的修复和再生，改善肝性昏迷的症状。
4、慢性肝炎
慢性肝炎是由多种原因引起的，如病毒、细菌、寄生虫、化学毒物、药物等，患者会出现食欲减退、乏力、肝区不适、皮肤瘙痒等症状。支链氨基酸谷氨酰胺可以补充患者的氨基酸，促进肝细胞的修复和再生，改善肝功能，缓解慢性肝炎的症状。
5、改善脑功能障碍
支链氨基酸谷氨酰胺可以改善脑功能障碍，因为支链氨基酸谷氨酰胺可以促进大脑神经递质的合成，改善大脑的能量代谢，促进大脑的血液循环，从而改善脑功能障碍。
在使用支链氨基酸谷氨酰胺时，患者需要注意避免食用辛辣刺激性的食物，以免影响药物的治疗效果。如果患者服用后出现不适症状，建议及时就医治疗。
2018-09-17 18:15
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医生回答(2)
高水平的支链氨基酸可能导致代谢紊乱，影响蛋白质合成与分解平衡，进而影响机体功能；低水平的谷氨酰胺可能会影响脑部神经递质的合成，导致认知障碍。
高水平的支链氨基酸可能会诱导肌肉蛋白分解增加，导致肌肉质量下降，骨骼肌萎缩，引发一系列临床症状。此外，高支链氨基酸还可能通过抑制胰岛素分泌而促进肝脏葡萄糖输出，加剧血糖波动，诱发糖尿病等疾病的发生。低水平的谷氨酰胺会减少中枢神经系统中某些酶的活性，从而干扰神经递质的合成和释放，导致认知障碍。
高水平的支链氨基酸可能导致代谢紊乱，影响蛋白质合成与分解平衡，进而影响机体功能；低水平的谷氨酰胺可能会影响脑部神经递质的合成，导致认知障碍。
在关注支链氨基酸的同时，应注意均衡饮食，并定期监测血液中的支链氨基酸含量，以确保其处于正常范围。
2024-01-24 08:23
举报1.临床没有明显症状的氨基酸尿者，不需要做特殊治疗。
2.仅做对症治疗，不能改变预后和氨基酸代谢异常者，如氨基酸代谢异常儿童的抽搐发作必须应用抗癫痫药物治疗，但不能改善氨基酸代谢异常。
3.试用饮食疗法可以控制的氨基酸代谢异常，包括口服低蛋白饮食有效的氨基酸代谢病，如枫糖浆尿病、尿素代谢障碍的高氨血症；限制氨基酸入量，如高赖氨酸血症等。
2014-09-07 15:15
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氨基酸代谢病即氨基酸病(aminoacidopathy)，或称为氨基酸尿症(aminoaciduria)。可分为两大类：一类是酶缺陷，使氨基酸分解代谢阻滞，另一类是氨基酸吸收转运系统缺陷。在Rosenberg和Scriver列举的48种遗传性氨基酸病中，至少有一半有明显的神经系统异常，其他20种氨基酸病导致氨基酸的肾脏转运缺陷，后者可导致继发性神经系统损害。当神经系统受累时，通常只出现轻度精神运动发育迟滞，直到发病2～3年后才有明显症状。像其他遗传性代谢性疾病一样，氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长、发育或分娩，早期可无体征。除个别情况，氨基酸病(aminoacidopathy)均为常染色体隐性遗传。苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)、酪氨酸血症和Hartnup病是临床上3种重要的儿童早期氨基酸病，是由于生化缺陷导致的典型疾病。
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