发病时间：不清楚
原发性肺纤维化
补充说明：原发性肺纤维化
a******W 2014-10-18 13:35
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
原发性肺纤维化是一种慢性进行性疾病，可能是环境因素、药物因素、物理因素、病毒感染、结缔组织疾病等原因所引起的，患者需要根据病因对症治疗。
1、环境因素
如果患者长期处于污染的环境中，会导致肺部吸入大量的粉尘，从而损伤肺部黏膜，导致肺部出现炎症反应，进而引起肺纤维化的情况。患者需要及时脱离粉尘环境，同时还需要注意避免吸烟，以免导致病情加重。
2、药物因素
如果患者长期使用环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物，可能会导致肺部出现炎症反应，进而引起肺纤维化的情况。建议患者需要及时停止服用上述药物，同时还需要及时到医院进行检查，在医生指导下更换其他药物进行治疗。
3、物理因素
如果患者长期吸烟、吸入过多的粉尘等，也可能会导致肺部出现损伤，进而引起肺纤维化的情况。建议患者在日常生活中需要注意避免吸烟，同时还需注意避免吸入过多的粉尘。必要时，患者也可以遵医嘱通过肺康复训练的方式进行治疗。
4、病毒感染
如果患者肺部受到病毒感染，可能会导致肺部出现炎症反应，从而引起肺纤维化的情况。建议患者可以在医生指导下使用利巴韦林、磷酸奥司他韦等抗病毒药物进行治疗。同时，患者也可以遵医嘱通过吸氧的方式进行治疗。
5、结缔组织疾病
结缔组织疾病是指结缔组织受累引起的疾病，包括红斑狼疮、类风湿关节炎等，可能与免疫、遗传等因素有关，患者可能会出现关节疼痛、肌肉疼痛等症状。建议患者可以在医生指导下使用布洛芬、双氯芬酸钠等非甾体抗炎药进行治疗。同时，患者也可以遵医嘱通过关节融合术、人工关节置换术等方式进行手术治疗。
建议患者及时就医，明确具体病因后进行对症治疗，以免延误病情。
2014-10-18 13:35
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医生回答(1)
林诗音 主治医师 三甲
提问
特发性肺纤维化诊断标准，特发性肺纤维化诊断标准有哪些这个没有确切的答案。目前已知原因的有180多种疾病都可以引起肺纤维化，还有半数以上的患者找不到原因，称之为特发性或者原发性肺纤维化。具体到个例，原因还需要进一步检查。值得注意的是，即使明确了什么原因引起的肺纤维化，治疗上仍是一个棘手的问题。没有特效药治疗。西医常规使用激素治疗，部分类型对激素敏感，初期疗效显著，但远期疗效差，副作用大，不能从根本上逆转肺纤维化。
2014-10-18 13:35
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
