发病时间：不清楚
遗传性球形红细胞增多症治疗
补充说明：遗传性球形红细胞增多症治疗
a******W 2014-10-24 15:52
遗传性球形红细胞增多症 脾大 胆红素 遗传性球形细胞增多症 缺陷
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精选回答(1)
遗传性球形红细胞增多症的治疗可以考虑血红蛋白合成抑制剂、叶酸结合力增加剂、脾切除术、补液治疗、输血治疗等方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.血红蛋白合成抑制剂
通过口服或注射给药，选择性地干扰血红素代谢途径中的关键酶，减少血红蛋白的合成。此方法可降低珠蛋白含量，减轻球形红细胞的形成；适用于遗传性球形红细胞增多症患者，因为其血液中存在异常的β-珠蛋白链。
2.叶酸结合力增加剂
通过口服或注射给药，增强叶酸与白蛋白的结合能力，减少叶酸利用。此措施有助于改善遗传性球形红细胞增多症患者的贫血状况，因为该病会导致红细胞内叶酸浓度下降，进而影响DNA合成。
3.脾切除术
手术移除脾脏，通常采用开放式或腹腔镜技术，在全身麻醉下完成。脾是免疫系统的重要组成部分，能清除老化、受损的红细胞。移除脾后，遗传性球形红细胞增多症患者体内不正常的红细胞会过度存活并导致溶血。
4.补液治疗
通过静脉输入生理盐水或其他电解质溶液来维持体液平衡。对于遗传性球形红细胞增多症患者而言，补液可以帮助稀释血液，减少红细胞的破坏速度。
5.输血治疗
当患者出现急性溶血时，需要紧急输注红细胞悬液或其他成分血液制品。输血可以直接纠正贫血状态，缓解溶血引起的症状如黄疸和尿色深。
遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性疾病，需定期监测血常规及生化指标，早期发现并处理并发症至关重要。建议患者遵循医嘱，调整饮食结构，限制高磷食物摄入，如动物肝脏、蛋黄等，以减少肾脏负担。
2024-01-17 23:38
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医生回答(1)
你好，遗传性球形细胞增多症是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血，主要表现为贫血、黄疸、脾肿大
治疗遗传性球形细胞增多症的主要方法是脾切除。手术时间最好在7岁以后，但如果贫血特别严重，需要经常输血，并影响儿童发育者，可以考虑提前作手术。对于重型患者，手术时机也尽可能延迟至5岁以上，尽量避免在2～3岁以下手术
2014-10-24 15:52
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
