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精选回答(1)

赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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注射用重组人凝血因子可以用于治疗遗传性或获得性纤维蛋白原缺乏症。
注射用重组人凝血因子含有纤维蛋白原相关亚单位,可与血管受损处的纤维蛋白结合,促进血小板聚集和纤维蛋白形成,从而加速止血过程。因此,对于纤维蛋白原缺乏症患者是一种有效的补救措施。
如果患者存在急性出血、严重肝功能不全等情况时,应谨慎使用本品,以减少潜在风险。
在使用注射用重组人凝血因子前需确保无对其过敏史,并遵循医师指导调整剂量以避免过量使用。

2024-03-05 21:12

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黄颖 主治医师 三甲

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DDAVP治疗:某些药物如儿茶酚胺 ,胰岛素等,可使正常人FⅧ:C和FⅧ:VWF升高3倍.DDAVP是一种合成的抗利尿激素,有上述相似的作用,但副作用更小.DDAVP用以治疗轻中度血友病,使Ⅷ:C活性增高3 ~6 倍.[1].
  1,局部止血治疗:包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.
  2,替代疗法.
  (1)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.
  (2)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完.
  (3)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床. (国内普遍使用的药物)
  (4)凝血酶原复合物浓缩剂.
  (5)重组人凝血因子.(国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.)
  3,去氨基-D-精氨酸血管加压素.
  4,肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用.
  5,抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用.
  6,达那唑.
  7,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术. (如必须手术,一定要咨询血友病医生,将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术.)
  8,花生衣:有抗纤溶作用.可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g/日.
  

2014-11-10 21:05

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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