发病时间：不清楚
肾错构瘤
补充说明：肾错构瘤
a******W 2014-11-25 18:21
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精选回答(1)
肾错构瘤是一种罕见的先天性良性肿瘤，通常由结节性硬化症相关的基因突变引起，常无症状且生长缓慢，但需密切监测以防止恶变。
肾错构瘤是由结节性硬化症相关的基因突变引起的先天性良性肿瘤。该肿瘤由异常增生的血管平滑肌和脂肪组织组成，这些组织错位排列形成错构样结构。肾错构瘤可能没有明显症状，在较大时可能出现腹部肿块、血尿、高血压等症状。
为了确诊肾错构瘤，医生可能会建议进行超声波检查、CT扫描或MRI成像等影像学检查来评估肾脏的情况。肾错构瘤的治疗取决于其大小和增长速度。对于无症状且生长缓慢的肿瘤，通常只需定期监测；而对于较大的或有症状的肿瘤，则可能需要手术切除。
患者应保持健康的生活方式，避免吸烟和过度饮酒，以减少对肾脏的损伤风险。同时，定期体检以及遵循医嘱进行病情监测也是非常重要的。
2024-01-25 01:32
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医生回答(1)
病因尚不清楚，肾错构瘤分为两种类型：①有结节性硬化者：无病状、双侧、肿瘤小、多发、发病年龄小;②不合并结节性硬化者：常有自觉病状，多发或单发、单侧、肿瘤较大，发病年龄亦较大。以上是1960年代分型，随着影像学进步尤其是超声检查的普及，无结节性硬化者也可发现为双侧肾、多发、小病灶，并无临床症状。目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现，症状不明显。
(二)发病机制
肾错构瘤常为双侧，呈黄色或灰色，常伴有出血、坏死、囊性变、钙化。肿瘤因3种主要成分即血管、脂肪细胞和平滑肌而命名。尽管有恶性报道，目前认为肾外或淋巴结受累反映了肿瘤多中心，而非转移。其为恶性无充分的标准。
2014-11-25 18:21
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错构瘤亦名肾血管平滑肌脂肪瘤，是良性肿瘤。过去认为少见，随着医学影像学的发展，已很常见。可以是单独疾病，也可是结节性硬化的一种表现。国外报告大约50%诊断肾错构瘤病人有结节性硬化，是一种遗传性疾病，并有家族发病倾向，表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤。错构瘤也可发生在脑、眼、心、肺、骨，有时可误认为转移病灶。我国肾错构瘤病人合并结节性硬化者比较少见。
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依维莫司适用于治疗以下患者：1、既往接受舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌成人患者。2、不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的（中度分化或高度分化）进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者。3、需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症（TSC）相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解（即SEGA肿瘤体积的缩小）来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病相关症状改善和总生存期延长。
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（1）用于颈痛、肩痛、腰痛、头痛、腰肌劳损、腰椎间盘突出、肌筋膜疼痛综合征、骶髂关节痛、慢性疼痛等。 （2）用于脑血管意外、手术后遗症（脊髓损伤、大脑损伤）、脊髓小脑变性，多发性硬化症、肌萎缩性侧索硬化症等引起的肌强直。
