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渗透性脱髓鞘病变
补充说明:渗透性脱髓鞘病变
a******W 2014-11-28 14:14
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精选回答(1)
渗透性脱髓鞘病变是指脑白质内神经纤维的髓鞘发生肿胀、溶解和崩解,其发生与脑组织内蛋白质异常沉积有关。
渗透性脱髓鞘病变是由于脑组织内蛋白质异常沉积导致的髓鞘损伤。这些异常蛋白可能包括淀粉样蛋白、tau蛋白等,它们在细胞外积累并形成斑块,对周围环境产生毒性作用,进而引起炎症反应和神经元死亡。该疾病的典型症状包括认知障碍、运动障碍、感觉异常以及行为改变。例如,患者可能会出现记忆力减退、行动迟缓、肌肉僵硬等症状。
常用的诊断手段包括头颅磁共振成像(MRI)、正电子发射断层扫描(PET)和腰椎穿刺。MRI可显示大脑中的异常信号,而PET则能显示脑部代谢活动的变化。目前,该病暂无特效治疗方法。对于特定的临床表现,如痴呆,可以考虑使用美金刚等药物改善认知功能。此外,物理治疗和职业疗法有助于维持患者的日常生活能力。
患者应保持良好的生活习惯,定期复查以监测病情变化,同时注意营养均衡,避免过度疲劳,以减轻症状并延缓病情进展。
2024-01-06 17:51
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医生回答(1)
脱髓鞘疾病 髓鞘是包裹在神经轴索外面、由髓鞘细胞的细胞膜组成的鞘膜。它有两种生理功能:一、促使钠离子顺利通过,传导神经冲动;二、起绝缘作用。当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失,即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。 脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病,其临床特点是:①患者均为儿童和青壮年;②急性起病,病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据,如脊髓炎多合并视神经炎,脊髓型多发性硬化症常为多发病变;④脑脊液检查寡克隆区带阳性;⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶,如诱发电位发现视神经、听神经病变;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈“假瘤样”表现,其MRI表现出轻度占位效应,周围有轻度水肿,可能有片状出血信号,容易误诊为脊髓肿瘤。 目前内科药物治疗效果不佳。脱髓鞘治疗的现状是内科药物的单一治疗:甲基强的松龙、丙种球蛋白、beta-干扰素——我称其为三板斧。目的仅仅是为了防止和延缓复发,但对神经纤维脱失的髓鞘及其后遗症则无可奈何。待这三板斧也失灵时,只能看着病人不断加重。 因此神经外科的介入是必然和必要的。嗅鞘细胞可使脱失髓鞘的神经纤维再髓鞘化(这是药物治疗所不能达到的),促使脊髓修复,功能恢复。嗅鞘细胞移植为治疗脱髓鞘疾病提供一条新途径,可治疗髓鞘破坏型疾病,包括多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎以及放射性脊髓病。在此我打个比方:药物治疗是“维和部队(防止复发)”,只能维和不能重建;细胞移植是“重建部队”,负责重建(修复神经)不管维和。 我想大家都明白了——只有神经内、外科结合才能全面解决问题。
2014-11-28 14:14
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脱髓鞘病(demyelination)是指一类以髓鞘丧失或变薄而轴索相对完好的疾病。其病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整、使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘的神经髓鞘可以再生,且较迅速而完全,对功能恢复影响不大。慢性脱髓鞘性神经病,由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生神经膜细胞明显增殖,神经可变粗,并有轴突丧失,因此功能恢复不完全。
症状起因:病因不明,可能和下列因素有关:①遗传因素:在欧美白人患者中HLA-A3,-B7和-DW2抗原阳性者较多。②人文地理因素:此病在寒温带多见,热带则较少。欧洲人发病率高,而东方、非洲人患病率较低。③感染因素:曾怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与此病有关,但即使应用分子生物学方法检测病灶内及周围脑组织中的病毒基因组,亦未能得出明确的结论。 动物实验表明,注射脑组织成分或狂犬病疫苗均可引起脱髓鞘病变,提示此病可能为多种因素诱发的变态反应疾病。在脱髓鞘病灶内可检出CD4T(辅助)和CD8T(抑制)细胞,然而确切的发病机制仍不清楚。
常见检查:
就诊科室:神经、肿瘤