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遗传性球形红细胞增多症怎么治疗
补充说明：遗传性球形红细胞增多症怎么治疗
a******W 2014-11-30 00:29
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精选回答(1)
遗传性球形红细胞增多症可以通过血红蛋白合成抑制剂、叶酸、糖皮质激素、脾切除术、输血治疗等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.血红蛋白合成抑制剂
通过口服或注射给药，选择性地干扰血红素生物合成途径中的关键酶，减少血红蛋白的合成。此方法可降低异常增加的红细胞体积，缓解遗传性球形红细胞增多症的症状。
2.叶酸
补充外源性叶酸以纠正患者体内叶酸代谢障碍，通常为口服制剂。叶酸参与红细胞发育过程中的核酸合成，提高其生存率；对于遗传性球形红细胞增多症引起的贫血有积极作用。
3.糖皮质激素
长期使用、甲泼尼龙等药物进行替代疗法。能增强红细胞膜稳定性并促进溶血衰老，改善遗传性球形红细胞增多症患者的预后。
4.脾切除术
手术由经验丰富的外科医生在全身麻醉下执行，切除肿大的脾脏。能够减轻红细胞破坏，防止进一步的贫血发生。适用于上述药物治疗无效或存在并发症者。
5.输血治疗
当患者出现急性溶血时，需要紧急输入红细胞悬液或其他成分血液制品。输注正常配子形成的红细胞有助于稳定遗传性球形红细胞增多症患者的血容量，并提供暂时性的铁储备。
在考虑遗传性球形红细胞增多症的治疗方案时，应定期监测患者的铁状态，以防铁超载的发生。同时，建议采取健康的生活方式，如合理饮食和适量运动，以辅助管理病情。
2024-02-20 05:22
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医生回答(1)
你好，这是一种遗传疾病，突变之后，红细胞的脆性增加，易出现溶血，出现黄疸，所以治疗方法就是切除脾脏，减少红细胞的损伤，可以减少红细胞的破裂，这属于遗传疾病，所才会出现遗传线性，建议你还是到医院进行脾切除治疗。
2014-11-30 00:29
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
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