发病时间：不清楚
人类嗜血细胞综合征后果
补充说明：人类嗜血细胞综合征后果
a******W 2014-12-02 12:38
综合征 嗜血细胞综合症 噬血细胞综合症 病毒感染 组织细胞增生
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精选回答(1)
人类嗜血细胞综合征的后果包括血小板减少症、凝血功能障碍、高热不退、肝脾肿大和感染性休克。
1.血小板减少症
该病是由遗传或获得性基因突变导致造血干细胞异常增殖所致。会引起凝血功能障碍、出血倾向等，严重时可引起颅内出血，危及生命。
2.凝血功能障碍
由于基因突变导致凝血因子缺乏或功能障碍，使血液凝固过程受到干扰，导致凝血功能障碍。患者可能出现自发性出血，尤其是在外伤后，可能伴有皮肤黏膜瘀点、瘀斑等症状。
3.高热不退
该疾病会导致机体免疫系统过度活化，产生大量的促炎因子，这些因子会刺激体温调节中枢，使其调定点上移，从而引发持续高热。患者会出现持续高热不退的情况，伴随食欲减退、乏力倦怠等症状。
4.肝脾肿大
该病致巨噬细胞和淋巴细胞增生，进而导致肝脾肿大。这种情况可能导致脾功能亢进，进一步加重病情并影响治疗效果。
5.感染性休克
该病易继发感染，而感染又会诱发炎症反应，当炎症反应失控时，就会出现感染性休克。此时需紧急处理，否则可能会有生命危险。
若确诊为人类嗜血细胞综合征，应立即前往医院接受专业治疗，遵循医嘱进行针对性管理。
2024-02-13 19:57
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医生回答(1)
噬血细胞综合症 不是遗传性疾病.这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的. 多发于儿童， 噬血细胞其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。
2014-12-02 12:38
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郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.
症状起因：本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。 郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。 在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。 勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。 用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。
可能疾病： 佩吉特病样网状细胞增生症 全身性发疹性组织细胞增生症 多中心性网状组织细胞增生症 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
就诊科室：血液
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