发病时间：不清楚
什么是特发性肺纤
补充说明：什么是特发性肺纤
a******W 2015-02-01 20:52
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精选回答(1)
特发性肺纤维化是一种慢性、进行性肺部疾病，其特征是肺组织的瘢痕形成和结构破坏，主要累及肺间质，病因不明。
特发性肺纤维化是由未知原因引起的肺泡上皮细胞损伤和修复异常所导致的肺部炎症性疾病。这些损伤可能导致肺泡结构紊乱和纤维化的发生和发展。特发性肺纤维化的典型症状包括干咳、进行性呼吸困难以及活动后气促。随着病情进展，患者可能出现夜间阵发性呼吸困难、口唇紫绀等严重症状。
诊断特发性肺纤维化通常需要进行肺功能测试、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）和肺活检。肺功能测试可显示限制性通气障碍和气体交换受限；HRCT显示典型的“网格状”影象学改变；肺活检有助于确认诊断并排除其他潜在原因。特发性肺纤维化的治疗主要是抗纤维化药物，如吡非尼酮和尼达尼布。此外，氧疗和肺体积减少手术也是改善生活质量的重要手段。
患者应避免吸烟，保持良好的室内通风，以减少呼吸道刺激和损伤，促进疾病的管理与康复。
2024-01-25 06:18
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特发性肺纤维化是以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病，全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振等现象。这个疾病一般病程较长应及时治疗注意饮食增加营养；吸烟者必须戒烟。
2015-02-01 20:52
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
