发病时间：不清楚
特异性氨基酸尿
补充说明：特异性氨基酸尿
a******W 2015-02-18 20:14
特异性氨基酸尿 肾性氨基酸尿 小儿肾性氨基酸尿症 胱氨酸 蛋氨酸
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精选回答(1)
高建军 副主任医师 潍坊市妇幼保健院 三甲
擅长：尿道炎，膀胱炎，肾炎，尿路结石，尿路肿瘤，前列腺炎，前列腺增生，前列腺癌， 男性不育症，少精子症，弱精子症，畸形精子症，无精子症，阳痿，早泄，包皮过长，包茎，包皮炎，龟头炎，包皮龟头黏连
提问
特异性氨基酸尿的判断需要进行尿液分析和血液生化检测。
特异性氨基酸尿是由于某种氨基酸代谢障碍所致，如胱氨酸、赖氨酸等。这些氨基酸不能被正常重吸收，导致其随尿液排出增加。
此外，患者还可能出现肾结石、肾性糖尿、肾性氨基酸尿等情况。这是因为肾脏排泄异常，可能影响到氨基酸的转运和重吸收功能。
对于特异性氨基酸尿，应避免食用富含相应氨基酸的食物，以减少症状发作，并定期监测肾功能指标。
2024-03-03 19:20
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医生回答(1)
黄华 主治医师 三甲
提问
1.饮食控制 因氨基酸尿种类不同而异 (1)胱氨酸尿病：应给予低蛋氨酸饮食 (2)色氨酸苯丙氨酸酪氨酸尿患者：应给予高蛋白饮食补充烟酰胺;但如出现共济失调及精神症状时应禁食蛋白 2.水化尿液 多饮水维持多尿(包括夜间)要保证24h尿量达4L以上特别强调夜间临睡前饮水使夜尿量维持在1.5L以上;因为夜间长时间不饮水尿液高度浓缩是胱氨酸尿症形成尿路结石的关键 3.对症治疗 (1)碱化尿液：胱氨酸尿患者可服枸橼酸钠或碳酸氢钠以碱化尿液目的是增加胱氨酸溶解防止结石形成使用剂量应因人而异维持尿pH在7.5以上一般开始使用碳酸氢钠1.0g3次/d以后随尿pH值变化加以调整也可使用10%枸橼酸钾以10ml3次/d为起始剂量 (2)静脉输注葡萄糖口服抗生素等 4.药物治疗
2015-02-18 20:14
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肾性氨基酸尿(renalAminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。
多发人群：所有人群
典型症状： 手掌和足底角化伴多汗 β-氨基酸尿 二羧基氨基酸尿 二碱基氨基酸尿症 智力发育迟缓
临床检查： 手掌和足底角化伴多汗 β-氨基酸尿 二羧基氨基酸尿 二碱基氨基酸尿症 智力发育迟缓
治疗费用：市三甲医院约（1000-5000元）
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
枸橼酸氢钾钠颗粒
用于溶解尿酸结石和防止新结石的形成，作为胱氨酸结石和胱氨酸尿的维持治疗。
尿石通丸
清热祛湿，行气逐瘀、通淋排石。适用于气滞湿阻型尿路结石以及震波碎石后者。
还原型谷胱甘肽片
用于肝损伤、肾损伤、化放疗保护、糖尿病、缺血缺氧性脑病等。
