发病时间：不清楚
d-苯丙氨酸和D-苯甘氨酸一样吗?
补充说明：d-苯丙氨酸和D-苯甘氨酸一样吗?
2015-09-29 22:33
我要咨询
精选回答(3)
二者并不相同。苯丙氨酸是人体必需氨基酸之一，其右旋形式与苯甘氨酸在化学结构上存在差异，前者多一个亚甲基，分子式与性质均有区别，不可互相替代使用。
在用途上，两者也各有侧重。前者常用于食品与营养领域研究，后者在医药中间体合成中更为常见。由于结构相近却功能不同，混用可能影响实验或产品质量。
选购或使用时，应核对名称与规格，必要时咨询专业人员，避免因名称相似造成误用。
2026-05-03 05:13
举报你好！苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。当苯丙氨酸含大于0.24mmol/L，即两倍于正常参考值时，应复查或采静脉血定量测定苯丙氨酸和酪氨酸。诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好。
2019-01-17 14:59
举报你好，苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，本病在属于比较常见的遗传性氨基酸代谢缺陷疾病，为常染色体隐性遗传。主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等。如果通过筛查能得到早期诊断，并早期治疗效果好 临床表现可不发生，智力也会正常，对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。主要是做好预防做好产前检查
2018-10-11 09:31
举报相关问题
医生回答(2)
d-苯丙氨酸和D-苯甘氨酸不同。
d-苯丙氨酸和D-苯甘氨酸是两种不同的氨基酸。它们在结构上相似，但具有不同的手性中心，因此属于异构体。这两种氨基酸在化学性质和生物学功能方面存在差异。尽管两者在结构上有相似之处，但由于其手性差异，在代谢途径和生理作用上有所不同。
虽然d-苯丙氨酸与D-苯甘氨酸在结构上很相似，但它们在生物体内有着不同的代谢路径和功能。此外，由于它们的手性差异，它们可能在药物研发中被用作潜在的药物靶点或代谢物。
需要注意的是，d-苯丙氨酸和D-苯甘氨酸在医学、工业等领域有广泛应用。在使用时需严格遵守相关规定，并注意区分两者的异同点，以确保安全有效地利用这些化合物。
2024-03-03 05:04
举报不能吃含有苯丙氨酸量很高的食物，凡蛋白质高的食物苯丙氨酸均较高，所以肉蛋奶豆类不吃或极少量吃，经过一段时间后，根据化验苯丙氨酸的结果进行调整，一般PKU小孩需要终身饮食控制。长大后也就习惯了。苯丙酮尿症是一种先天性代谢性疾病，是由于染色体突变造成肝脏内苯丙氨酸羟化酶缺陷，引起苯丙氨酸代谢障碍，目前没有特效药物治疗。低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法，治疗的目的是预防脑损伤。
2015-09-30 22:35
举报向医生提问
苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
