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什么原因免疫性溶血
补充说明:什么原因免疫性溶血
a******W 2015-10-12 18:56
免疫性溶血 自身免疫性溶血性贫血 溶血性贫血 恶性肿瘤 淋巴瘤
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精选回答(1)
什么原因免疫性溶血可能是由遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、巨球蛋白血症、冷凝集素综合征等疾病引起的,需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医,明确诊断。
1.遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症是由于基因突变导致红细胞膜结构异常,使其易于被脾脏破坏,进而引发溶血。这种情况下,红细胞形态发生改变,寿命缩短,容易被脾脏中的抗原识别并清除。针对遗传性球形红细胞增多症的治疗通常包括使用水杨酸类药物如阿司匹林以减少脾脏对红细胞的破坏。
2.自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血是由机体产生抗体攻击自身的红细胞,导致其提前破坏,引起溶血现象。此时患者体内会产生一种称为温敏性IgM型冷凝集素的特殊抗体,当温度降低时,此抗体与红细胞表面的I因子结合,使红细胞凝集而溶解。对于自身免疫性溶血性贫血,常用的治疗方法是皮质类固醇,例如、甲泼尼龙等,可以抑制免疫反应,减轻溶血症状。
3.阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,由于补体调节蛋白缺乏导致红细胞在内皮系统的破坏增加,从而出现溶血的情况。此时患者的中性粒细胞和单核细胞功能缺陷,不能有效限制C3转化酶活性,导致持续性的红细胞破坏。环孢菌素A可用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿,通过抑制T淋巴细胞介导的免疫应答来控制病情。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液系统恶性肿瘤,由于浆细胞过度增生,产生大量单克隆免疫球蛋白,导致血液黏稠度增高,影响红细胞的正常运行,进而诱发溶血。此时患者血液中会出现大量的单克隆免疫球蛋白,这些免疫球蛋白会与红细胞上的抗原结合形成抗原-抗体复合物,导致红细胞凝集和破坏。利妥昔单抗是一种靶向B细胞表面分子CD20的单克隆抗体,可引起B细胞溶解和凋亡,因此也可用于治疗巨球蛋白血症。
5.冷凝集素综合征
冷凝集素综合征是由于IgM冷凝集素水平升高引起的自身免疫性溶血性贫血,冷凝集素在低温下与红细胞结合,导致后者凝集和破坏。治疗冷凝集素综合征常采用静脉注射免疫球蛋白的方法,在医生指导下进行,能够暂时抑制免疫应答,缓解溶血症状。
建议定期监测血常规、血生化以及网织红细胞计数,以便及时发现溶血指标的变化。必要时,可能需要进行骨髓穿刺和活检等进一步的实验室检查,以评估骨髓造血功能和排除其他潜在原因。
2024-03-14 03:26
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医生回答(1)
自身免疫性溶血性贫血是一种获得性溶血性疾患,由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体,与红细胞表面抗原结合,或激活补体使红细胞加速破坏而致溶血性贫血。原发性自身免疫性溶血性贫血原因不明确,占60%左右;继发性者伴发于淋巴系统恶性肿瘤及与免疫有关的疾病,如淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤等及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、某些细菌病毒感染等,约占40%左右。病情反复,日久脾肾更亏,气血难阻,因气虚无力推动血液的正常运行,而致瘀,本病病位在脾,涉及肝胆肾,为本虚标识之虚,平素以本虚为主,主要为脾肾两虚,气血不足。溶血发生时以标识为主,主要为湿热瘀并见。
2015-10-12 18:55
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自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,病情常反复,后期不易控制。