发病时间：不清楚
先天性巨结肠分类
补充说明：先天性巨结肠分类
a******W 2015-10-31 12:58
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精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
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先天性巨结肠可分为经典型巨结肠、短段型巨结肠、长段型巨结肠和全段型巨结肠，其主要依据病变肠管的长度进行分类。
先天性巨结肠是一种肠道神经节细胞缺如的疾病，由于远端结肠神经节发育不全或缺失，导致该处肠管肌层出现持续痉挛性狭窄，近端肠管因此出现了不同程度的扩张与肥厚。典型表现为新生儿期开始出现的顽固性便秘、呕吐、腹胀等。随着年龄增长，还可能出现营养不良、生长迟缓等症状。
诊断通常需要进行钡剂灌肠X线检查、直肠肛门测压、电子纤维结肠镜以及基因检测等。其中，钡剂灌肠X线检查显示典型的“鸟嘴”征，即末端盲袋呈鸟嘴状突出于肠腔外。治疗可能包括药物治疗如使用盐酸阿扑口服溶液缓解便秘，以及手术治疗如Hartmann术式或Soave术式的回肠造口术来解决梗阻问题。对于不同类型的巨结肠，选择合适的治疗方法至关重要。
先天性巨结肠是一种严重的消化道疾病，早发现、早诊断、早干预是关键，同时应关注患儿的饮食调整，避免过于油腻或难以消化的食物，以减轻肠道负担。
2024-01-07 04:10
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医生回答(1)
郑秀鹏 主治医师 三甲
擅长：全科
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先天性巨结肠可分为经典型巨结肠、短段型巨结肠、长段型巨结肠和全段型巨结肠，其主要依据病变肠管的长度进行分类。
先天性巨结肠是一种肠道神经节细胞缺如的疾病，由于远端结肠神经节发育不全或缺失，导致该处肠管肌层出现持续痉挛性狭窄，近端肠管因此出现了不同程度的扩张与肥厚。典型表现为新生儿期开始出现的顽固性便秘、呕吐、腹胀等。随着年龄增长，还可能出现营养不良、生长迟缓等症状。
诊断通常需要进行钡剂灌肠X线检查、直肠肛门测压、电子纤维结肠镜以及基因检测等。其中，钡剂灌肠X线检查显示典型的“鸟嘴”征，即末端盲袋呈鸟嘴状突出于肠腔外。治疗可能包括药物治疗如使用盐酸阿扑口服溶液缓解便秘，以及手术治疗如Hartmann术式或Soave术式的回肠造口术来解决梗阻问题。对于不同类型的巨结肠，选择合适的治疗方法至关重要。
先天性巨结肠是一种严重的消化道疾病，早发现、早诊断、早干预是关键，同时应关注患儿的饮食调整，避免过于油腻或难以消化的食物，以减轻肠道负担。
2015-10-31 12:58
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先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。 有遗传倾向。
