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周扬 主治医师 三甲

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原发性胆汁性肝硬化现已更名为“原发性胆汁性胆管炎”。这一修改更准确反映疾病本质:它并非真正的肝硬化,而是以肝内小胆管慢性炎症为主的自身免疫性疾病。早期患者可能仅有乏力、皮肤瘙痒,肝功能检查提示碱性磷酸酶升高。若未及时干预,长期胆管损伤可逐渐发展为胆汁淤积性肝硬化,因此更名有助于避免误解和早期诊断延误。治疗以熊去氧胆酸等药物为主,但疗效因人而异,部分患者需长期随访。定期复查肝功能和影像学很重要,需在医生指导下个体化调整方案。

2026-03-03 23:14

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万明 主治医师 三甲

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原发性胆汁性肝硬化现已更名为“原发性胆汁性胆管炎”。这一修改更准确反映疾病本质:它并非真正的肝硬化,而是以肝内小胆管慢性炎症为主的自身免疫性疾病。早期患者可能仅有乏力、皮肤瘙痒,肝功能检查提示碱性磷酸酶升高。若未及时干预,长期胆管损伤可逐渐发展为胆汁淤积性肝硬化,因此更名有助于避免误解和早期诊断延误。治疗以熊去氧胆酸等药物为主,但疗效因人而异,部分患者需长期随访。定期复查肝功能和影像学很重要,需在医生指导下个体化调整方案。

2026-03-03 11:32

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疾病百科

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•原发性胆汁性肝硬化 (肥大性肝硬化,汉诺特肝硬化)

原发性肝内硬化(Hanot)综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症,伴胆小管增生;破坏、瘢痕形成;肝小叶结构破坏、再生结节形成;呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。

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