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戈谢病换骨髓能治好吗？
补充说明：戈谢病换骨髓能治好吗？
a******W 2018-10-20 03:05
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精选回答(1)
戈谢病不算是一种容易治疗的疾病，但是如果换骨髓的话，也有可能会得到治疗，能治好。戈谢病旧称 高雪病）是一种由基因突变引起的遗传疾病。基因在正常情况下负责葡糖脑苷脂酶的作用，这种酶帮助人体分解成名为葡糖脑苷脂的脂肪。有戈谢病的患者，不能产生这种酶，因而也不能分解脂肪，这样就把脂肪累积在肝脏、脾和骨髓中。
2018-10-20 03:21
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医生回答(1)
戈谢病是一种比较少见的疾病，但是这种疾病多为轻度或者是中度，并且戈谢病可能会造成血小板的轻度减少，以及淋巴细胞相对增多，戈谢病能导致疼痛、疲劳、黄疸、骨损伤、贫血甚至死亡。 酶取代治疗变成对戈谢病第一有效治疗方法，治疗由根据研究提供的改性型葡糖脑苷脂酶组成。治疗只要在门诊部进行。
2018-10-20 03:14
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戈谢病(Gauchersdisease，GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease，LSD)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传病，引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道，50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside，G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase，GBA)缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。
