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遗传性球形细胞增多症指南？
补充说明：遗传性球形细胞增多症指南？
a******W 2018-12-15 16:33
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精选回答(1)
遗传性球形红细胞增多症是染色体8短臂的常染色体显性遗传。患者胸膜胆汁蛋白如光谱蛋白、锚定膜蛋白、条带3蛋白等，红细胞膜通透性增加，导致被动钠盐加速进入细胞，凹盘状细胞增厚，近球形表面积减小。，糖和PH较低的脾索内，易被破坏溶血。
2018-12-15 16:50
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医生回答(1)
遗传性球形红细胞增多症没有有效的口服药物，可通过切开脾脏来减少红细胞的破坏。不愿切除脾脏的治疗建议临床观察，所有患者均应进行手术治疗，病情很轻的患者可推迟手术，一般5岁后手术是可行的，重病儿童手术年龄也可提前。
2018-12-15 16:43
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
