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酪氨酸血症2型严重吗？
补充说明：酪氨酸血症2型严重吗？
a******W 2018-12-16 01:50
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精选回答(1)
酪氨酸血症2型，是一种常染色体隐性遗传病，由酪氨酸代谢的终末酶富马酸乙酰乙酸水解酶缺乏引起，导致体内酪氨酸及其代谢产物琥珀酰丙酮、羟基苯乳酸和羟基苯丙酮酸积累，对机体造成损害。建议主要治疗应结合低酪氨酸和苯丙氨酸的饮食治疗。如果治疗及时，可以明显改善患者的临床症状和生活质量。
2018-12-16 02:02
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医生回答(1)
限制苯丙氨酸、酪氨酸饮食，纠正低血糖、低钾、碱中毒和出血倾向。肾病应该得到控制。唯一的有效治疗是早期肝移植。医院应该很清楚。诊断之后，我们应该看看是否有药物治疗。通常必须终生服药，这通常是不可治愈的，而且通常是终生服药。
2018-12-16 02:05
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低血糖综合征(hypoglycemicsyndrome)是一组由多种病因引起的综合征。血糖浓度常低于3.36mmol/L(60mg/dl)，严重而长期的低血糖症可发生广泛的神经系统损害与并发症。常见的有功能性低血糖与肝源性低血糖，其次为胰岛素瘤及其他内分泌性疾病所致的低血糖症。本病常被误诊为癔病、癫痫、精神病、脑瘤与脑炎等，经过恰当治疗后，症状可迅速好转。早期识别本病甚为重要，可达治愈目的，延误诊断与治疗会造成永久性的神经病变而不可逆转，后果不佳。
