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戈谢病晚期症状?

发病时间:不清楚

戈谢病晚期症状?

补充说明:戈谢病晚期症状?

a******W 2018-12-16 09:18

戈谢病

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精选回答(1)

刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲

擅长:擅长各种内科疾病。

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这取决于你的症状,大多数人会在一年内死亡。如果它是先进的,身体的大部分功能是很难恢复的。即使在早期,这种病也很难治愈。长期治疗是需要的,一旦控制不好,很容易加重病情。戈谢病需要终生治疗,对任何一个普通家庭来说,治疗费用都是天文数字。

2018-12-16 09:25

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医生回答(1)

李长林 主治医师 三甲

擅长:全科

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如果是戈谢病晚期,身体的大部分功能很难恢复,大约一年后就会死亡。即使在早期,这种病也很难治愈。长期治疗是需要的,一旦控制不好,很容易加重病情。戈谢病需要终生治疗,很少有人能长期存活。

2018-12-16 09:30

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戈谢病 (家族性脾性贫血,脑甙病,脑苷脂网状内皮细胞病,葡萄糖脑酰胺沉)

戈谢病(Gauchersdisease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传病,引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道,50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase,GBA)缺乏所致,为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。

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