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线粒体脑肌病能治好么？
补充说明：线粒体脑肌病能治好么？
a******W 2018-12-18 07:13
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精选回答(1)
刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
提问
近年来该病的分子基础认识突然取得了进展，但治疗方案仍是有限的，并不是纠正根本性的缺陷，而是目前主要依靠支持疗法。为与药物治疗结合使用，目前使用的药物大致分为以下4个方面：（1）去除氧自由基辅酶Q10、依托泊醌、维生素C、维生素E等；(2)通过减少毒性产物二氯醋酸、二甲基甘氨酸等；(3)通过旁路传导电子辅酶Q10、烯酮、琥珀酸盐、维生素K等。
2018-12-18 07:22
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医生回答(1)
闵真真 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
运动疗法;运动训练作为ME的一种有前途的治疗选择，包括阻力和耐力训练。 （1）阻力训练的理论基础是基因漂移理论。当mtDNA突变时，它将导致细胞中存在野生型和突变型mtDNA，即异质性。然而，mtDNA突变的比例必须超过阈值才能发生病变。肌肉特异性mtDNA突变患者的两项研究证实了这一理论。这些患者不检测骨骼肌卫星细胞中的突变mtDNA，并且阻力训练可激活与骨骼肌纤维的融合。在静态卫星细胞中，增加野生型mtDNA /突变体mtDNA的比例，并纠正骨骼肌纤维中的一些生化缺陷。
2018-12-18 07:15
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线粒体肌病(mitochondrialmyopathy)是指因遗传基因的缺陷导致线粒体的结构和功能异常，导致细胞呼吸链及能量代谢障碍的一组多系统疾病。伴有中枢神经系统症状者称线粒体脑肌病。此病于1962年由Luft首次采用改良Gomori Trichrome染色(MGT)发现肌纤维中有破碎红纤维(或不整红边纤维)(ragged red fiber，RRF)，并诊断首例线粒体肌病，继而发现此类线粒体疾病也可同时累及中枢神经系统，引起多种线粒体脑肌病(mitochondrial encephalomyopathy)。本病为一组临床综合征。
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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