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什么是alport综合征？
补充说明：什么是alport综合征？
a******W 2018-12-18 07:17
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精选回答(1)
家族性出血性肾炎是一种遗传性疾病。萨缪尔森于1874年首次报道，1875年首次报道狄金森。1927年，Alport进一步报道了一个患有神经性耳聋的家庭。在文献中它被称为遗传性肾炎，遗传性进行性肾炎，遗传性慢性进行性肾炎，遗传性慢性肾炎。国内报道自1978年以来已经发表。该病的主要临床表现是血尿，神经性耳聋，眼病和慢性肾功能不全。
2018-12-18 07:34
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医生回答(1)
它是一种遗传性肾炎，主要表现为慢性肾损伤，耳部和眼部疾病。男性比女性年轻，并有严重的肾脏损害。耳部疾病表现为骨骼和神经系统病变，马凡样体形（四肢龙），精神发育迟滞，血小板减少或异常，氨基酸尿症，甲状旁腺功能亢进等。本病对肾脏损害无特殊治疗。终末期肾病也用于透析治疗。
2018-12-18 07:26
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肾脏位置较深在，且有脂肪囊和周围组织结构的保护，受伤机会较少。肾脏损伤多由火器伤、刺伤以及局部直接或间接暴力所致。依创伤的程度分为挫伤、撕裂伤、碎裂伤和肾蒂伤4种类型。 肾脏损伤约占所有泌尿生殖道损伤的65%左右。原因有钝性损伤(80%)，贯通伤(战争期间及高犯罪地区增加)，以及医源性损伤(由于手术，体外震波碎石或肾活检).并发症包括出血不止，尿外渗，脓肿形成和高血压。
