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婴儿型多囊肾基因变异？
补充说明：婴儿型多囊肾基因变异？
a******W 2018-12-19 22:45
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多囊肾病分为成人多囊肾病和婴儿多囊肾病。成人多囊肾病是一种常染色体显性遗传性疾病。成人多囊肾病很常见，婴儿多囊肾病很少见。婴儿多囊肾病是一种常染色体隐性多囊肾病，影响肾脏和肝脏发育（门静脉发育不良）。新生儿死亡率很高，许多存活的个体，除了多肾II囊肿和肾衰竭表现，往往以门静脉高压症为突出症状。这种疾病通常在出生后不久就会死亡，只有少数较轻的类型可以存活到童年甚至成年人。
2018-12-19 22:50
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多囊肾(polycystickidney)是遗传性疾病，其病变特点是双肾实质有广泛的囊肿形成，系胚胎发育过程中肾小管与集合管间连接不良，分泌尿液排出受阻，肾小管形成阻塞性囊肿。目前研究认为多囊肾是与细胞凋亡异常有关的遗传性疾病，据遗传学特点，分为成人型多囊肾(常染色体显性遗传性多囊肾autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD)和婴儿型多囊肾(常染色体隐性遗传性多囊肾，autosomal recessive polycystic kidney disease，ARPKD)两类。
