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婴儿型多囊肾基因变异?
补充说明:婴儿型多囊肾基因变异?
a******W 2018-12-19 22:45
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多囊肾病分为成人多囊肾病和婴儿多囊肾病。成人多囊肾病是一种常染色体显性遗传性疾病。成人多囊肾病很常见,婴儿多囊肾病很少见。婴儿多囊肾病是一种常染色体隐性多囊肾病,影响肾脏和肝脏发育(门静脉发育不良)。新生儿死亡率很高,许多存活的个体,除了多肾II囊肿和肾衰竭表现,往往以门静脉高压症为突出症状。这种疾病通常在出生后不久就会死亡,只有少数较轻的类型可以存活到童年甚至成年人。
2018-12-19 22:50
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多囊肾为肾实质中有无数的大小不等的囊肿,大者可很大,小者可肉眼仅能可见,使肾体积整个增大,表面呈高低不平的囊性突起,囊内为淡黄色浆液,有时因出血而呈深褐色或红褐色。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾和常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾。