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戈谢病该怎么治疗？
补充说明：戈谢病该怎么治疗？
a******W 2018-12-24 22:27
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精选回答(1)
刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
提问
戈谢病是一种由基因突变引起的遗传性疾病，基因一般来说在正常的情况下负责葡萄糖脑苷酯酶的作用。有戈谢病的患者不能产生这种酶，也不能分解脂肪，这样就会把脂肪累积在肝脏。所以说患了戈谢病之后能导致疼痛，疲劳，骨损伤，贫血甚至死亡的情况发生。生活中一定要注意这个戈谢病的产生，一旦发现就需要及时的治疗。
2018-12-24 22:33
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医生回答(1)
李同全 主治医师 三甲
提问
关于这个邪病作为一种由基因突变引起的遗传性的疾病，一般来说在正常的情况下就是负责葡萄糖脑苷脂酶的作用。但是一般来说，有隔夜病的患者不能够产生这种酶，所以说也不能够分解脂肪，这样就会把脂肪大量的累积在你的肝脏，脾和骨髓中。这种情况下就会导致疼痛，疲劳，黄胆，骨损伤甚至死亡的现象发生。
2018-12-25 00:04
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戈谢病(Gauchersdisease，GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease，LSD)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传病，引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道，50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside，G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase，GBA)缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。
