发病时间：不清楚
成骨不全表现度？
补充说明：成骨不全表现度？
a******W 2019-01-14 12:27
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精选回答(1)
脆性增加的轻微损伤会导致骨折，严重的患者会出现自发性骨折。先天性类型出生时有多处骨折。骨折大多为绿色分支类型，位移小，疼痛小，愈合快，通过骨膜下成骨完成。因此，它们经常被忽略，导致不正常的联系。长骨头和肋骨是最常见的部位。多重骨折造成的畸形进一步减少了骨骼的长度。青春期后，骨折趋势逐渐减少。
2019-01-14 12:45
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医生回答(1)
蓝巩膜 约占90%以上。这是由于患者的巩膜变为半透明，可以看到其下方的脉络膜的颜色的缘故。巩膜的厚度及结构并无异常，其半透明是由于胶原纤维组织的性质发生改变所致。 耳聋 常到11～40岁出现，约占25%，可能因耳道硬化，附着于卵圆窗的镫骨足板因骨性强直而固定所致，但亦有人认为是听神经出颅底时受压所致。
2019-01-14 13:40
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成骨不全(osteogenesisimperfecta)是一种少见的先天性骨骼发育障碍性疾病，又称脆骨病或脆骨-蓝巩膜-耳聋综合征。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛，是一种由于间充质组织发育不全，胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛。其病变不仅限于骨骼，还常常累及其他结缔组织如眼、耳、皮肤、牙齿等。本病具有遗传性和家族性，但也有少数为单发病例。
