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hunter综合征会怎么样？
补充说明：hunter综合征会怎么样？
a******W 2019-01-17 12:26
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精选回答(1)
1 .视力下降，夜盲症，视野变窄。年轻时角膜是透明的，但是随着年龄的增长，角膜变得混浊并逐渐发育。少量异常粘多糖物质沉积在角膜实质中，并积聚在角膜内皮、虹膜和睫状体上皮结构以及增厚的巩膜中。电镜检查显示角膜实质轻微混浊，周边前弹性膜有缺陷或裂开。2 .视网膜色素沉着、视网膜血管狭窄和中心脉络膜血管硬化、苍白的视乳头。3 .夜盲症，暗适应，视网膜电图反应低或无反应。EOG反应迟钝。
2019-01-17 12:38
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医生回答(1)
系统特征: 1。早期发育正常，智力迟钝始于出生后的第二年，典型的面部、增大的头部、突出的前额和矢状缝、短脖子和矮胖。2 .肝脾肿大、脐疝和性耳聋。3 .关节僵硬，肘部和膝盖明显，背部胸部和肩部皮肤结节状改变。4 .实验室检查:尿液中含有大量酸性粘多糖，其余与赫尔综合征相同。治疗:没有特殊治疗。预后不良，主要是由于呼吸道感染和心力衰竭，在10岁左右死亡。然而，患有轻微疾病的人可以活到40岁以上。
2019-01-17 13:36
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由脐环处突出的疝称为脐疝。临床上分为婴儿脐疝和成人脐疝两种。前者远较后者多见。
多发人群： 婴幼儿脐疝多见，女孩多于男孩，早产儿及低体重儿 。成人多见于中年肥胖经产妇女
典型症状： 消化不良 腹部不适 婴幼儿脐部有肿物突出 脐部有一半球形肿块
临床检查： 消化不良 腹部不适 婴幼儿脐部有肿物突出 脐部有一半球形肿块
治疗费用：市三甲医院约（500 —— 1000元）
