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儿童小脑扁桃体下疝畸形怎么办?

发病时间:不清楚

儿童小脑扁桃体下疝畸形怎么办?

补充说明:儿童小脑扁桃体下疝畸形怎么办?

y******i 2019-03-05 08:25

小脑扁桃体下疝畸形 扁桃体 发育 大脑 脑积水 脊髓空洞症 四肢麻木 肌肉萎缩 畸形 神经 脑脊液 手术

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精选回答(1)

幸兵 主任医师 中国医学科学院北京协和医院 三甲

擅长:擅长颅脑肿瘤的诊治,尤其对各种类型的垂体腺瘤和其他垂体疑难疾病的综合治疗有较丰富的经验

提问

小脑下扁桃体疝是一种先天性后颅窝畸形,其特征是枕大孔下方小脑下扁桃体突出。下疝延髓小脑扁桃体受压、颅后神经或脑脊液循环等临床表现较多。这些症状往往不典型,容易误诊或漏诊,延误病情。34.0%的小脑下扁桃体疝合并脊髓空洞症,对患者的生活质量有很大影响。长期以来,该病的手术方法多种多样,疗效不同,对该病有不同的看法。

2019-03-05 08:37

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医生回答(1)

易茶敏 主治医师 三甲

提问

小脑下扁桃体疝是由于胚胎期后窝中线脑结构发育不正常,小脑扁桃体向下延伸,或延髓下段,甚至是经枕孔进入大脑后窝而引起的一种先天性发育异常。宫颈管。临床类型主要有三种,其中Ⅰ型最轻,Ⅱ型最常见,Ⅲ型最严重。小脑下扁桃体疝的主要症状和体征可表现为脑积水、脊髓空洞症、感觉减退、四肢麻木、肌肉萎缩等。

2019-03-05 10:20

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小脑扁桃体下疝畸形 (阿-希二氏畸形,扁颅底综合征,阿-希二氏综合征,小脑扁桃体疝,枕骨大孔疝)

小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征,为后脑先天性发育异常,是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内,严重者部分下蚓部也疝入椎管内,舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移,枕骨大孔及颈上段椎管被填塞,脑脊液循环受阻引起脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。

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