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华氏巨球蛋白血症遗传吗?
补充说明:华氏巨球蛋白血症遗传吗?
a******W 2019-03-11 21:16
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巨球蛋白血症一般不遗传,该病是由淋巴样浆细胞恶性增生,合成分泌大量单克隆巨球蛋白IgM所致。主要表现为贫血、出血倾向、高粘滞血症、淋巴结肿大、肝脾肿大、神经系统损害、肾功能损害,表现为蛋白尿和肾功能衰竭,血中单克隆IgM增高。此病老年人多见,男性患者占总发病人群的60%以上。治疗上可给予对症处理,化疗以及骨髓移植治疗。
2019-03-11 23:06
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原发性巨球蛋白血症(primarymacroglatulinemia,PM),又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3。
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1.原发性免疫球蛋白缺乏症,如X联锁低免疫球蛋白血症,常见变异性免疫缺陷病,免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病,如重症感染,新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病,如原发性血小板减少性紫癜,川崎病。