发病时间：不清楚
肺淋巴管肌瘤病症状？
补充说明：肺淋巴管肌瘤病症状？
2021-03-16 11:56
肺淋巴管肌瘤 肺淋巴管平滑肌 肺部疾病 呼吸困难 自发性气胸
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你好，肺淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见的弥漫性肺部疾病，它自从开始报道到现在可能全世界就有数百例的发病。它主要表现为活动后的呼吸困难，反复发生自发性气胸、咳嗽、咳血痰、胸痛和乳糜胸腹水等。
它早期症状不明显，大约50%的患者自发性气胸为首发症状，80%的患者，在疾病过程中可以发生气胸，常常表现为复发性双侧性。
另外呼吸困难呈进行性加重，一般没有特殊的查体体征，出现胸腹水时可以有相应的体征。到了晚期主要表现为严重的低氧血症，阻塞性通气功能障碍，呼吸衰竭以及肺心病。
2022-09-26 23:09
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淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。在遗传性疾病结节性硬化症的成年女性患者中，淋巴管肌瘤病的发生率高达30%-40%。LAM主要累及肺脏,严重影响患者肺功能，由于改变发病率低，临床少见，目前尚缺乏有效的治疗方法。
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