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半乳糖血症会死吗？
补充说明：半乳糖血症会死吗？
2021-03-18 07:21
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谷阔 主任医师 哈尔滨市第二医院 三甲
擅长：胃肠道疾病的诊断与治疗、肝胆脾胰腺疾病的诊断与治疗
提问
半乳糖血症一般不会死。
半乳糖血症是由于人体内的乳糖酶缺乏，导致血液中的乳糖含量升高，可出现一系列的临床表现，如心慌、头晕、恶心、呕吐等，严重者可出现意识障碍、昏迷等。半乳糖血症经过积极治疗，一般不会危及生命。半乳糖血症的患者需要避免食用乳制品，如牛奶、奶酪、酸奶等，而且也要避免食用蛋清、豆浆等。蛋清、豆浆中含有丰富的半乳糖，而半乳糖血症的患者体内缺乏乳糖酶，如果食用蛋清、豆浆等食物，可能会导致血液中的半乳糖含量升高，加重病情。
另外，建议半乳糖血症的患者及时就医，可以在医生指导下使用葡萄糖注射液、注射用乳糖酶等药物进行治疗。必要时，患者还可以通过半乳糖饮食治疗、补充乳糖酶等方式进行治疗。饮食上，建议患者可以食用富含维生素、膳食纤维等营养物质的食物，如西红柿、玉米等，有助于补充机体所需营养。
2022-09-09 03:33
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半乳糖血症(galactosemia)为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症：①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷：此为经典的半乳糖血症，较为常见;②半乳糖激酶缺陷：较为罕见;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶(UDP-Gal-4-E)缺陷：罕见。半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病，杂合子者，上述半乳糖代谢的3种相关酶活性约为正常人的1/2，而纯合子者酶活性则显著降低。控制上述3种酶的基因位点现已弄清，尿苷酰转移酶在第9号染色体短臂，半乳糖激酶在第17号染色体长臂，半乳糖-表异构酶在第1号染色体。
肠内营养混悬液(TPF)
本品适用于有胃肠道功能或部分胃肠道功能，而不能或不愿进食足够数量的常规食物，以满足机体营养需求的应进行肠内营养治疗的病人。主要用于：1.厌食和其相关的疾病-因代谢应激，如创伤或烧伤而引起的食欲不振-神经性/精神性疾病或损伤-意识障碍-心/肺疾病的恶病质-癌性恶病质和癌肿治疗的后期-艾滋病病毒感染/艾滋病；2.机械性胃肠道功能紊乱-颌面部损伤-头颈部癌肿-吞咽障碍-上消化道阻塞，如食管狭窄；3.危重疾病-大面积烧伤-创伤-脓毒血症-大手术后的恢复期；4.营养不良病人的手术前喂养；5.本品能用于糖尿病病人。
肠内营养乳剂(TP)
本品适用于有胃肠道功能的营养不良或摄人障碍的患者，包括创伤或颅面部、颈部手术后患者；咀嚼、吞咽困难患者；意识不清或接受机械换气的患者；手术后需要补充营养的患者；神经性厌食症患者等。本品不含膳食纤维，可用于严重胃肠道狭窄病人；肠瘘病人；术前或诊断前肠道准备。
整蛋白型肠内营养剂(粉剂)
本品适用于有胃肠道功能或部分胃肠道功能，而不能或不愿进食足够数量的常规食物以满足机体营养需求的应进行肠内营养治疗的病人，主要用于： 1.厌食和其相关的疾病： -因代谢应激，如创伤或烧伤而引起的食欲不振 -神经性/精神性疾病或损伤 -意识障碍 -心／肺疾病的恶病质 -癌性恶病质和肿瘤治疗的后期 -艾滋病病毒感染/艾滋病 2.机械性胃肠道功能紊乱： -颌面部损伤 -头颈部肿瘤 -吞咽障碍 -上消化道阻塞，如食管狭窄 3.危重疾病： -大面积烧伤 -创伤 -脓毒血症 -大手术后的恢复期 4.营养不良病人的手术前喂养； 本品能用于糖尿病病人。p>
转移因子口服溶液
用于某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染的辅助治疗（如带状疱疹、流行性乙型脑炎、白色念珠菌感染、病毒性心肌炎等）；亦可作为恶性肿瘤的辅助治疗剂；本品可用于湿疹、血小板减少、多次感染综合征、慢性皮肤黏膜真菌病等免疫缺陷疾病。
