发病时间：不清楚
有关遗传性球形红细胞？
补充说明：有关遗传性球形红细胞？
a******W 2019-03-27 01:33
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精选回答(1)
杨方方 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲
擅长：擅长于贫血、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液系统疾病的诊断和治疗，同时也对肺癌、消化道肿瘤等实体瘤的诊治具有丰富经验。
提问
遗传性球形红细胞增多症是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型。因外周血中出现球形红细胞而得名，系常染色体显性遗传，男女均可患病，父母一方患有同病，病人出生即患病。临床表现有贫血、溶血性黄疸、脾大，感染可使病情加重，常伴胆石症。血片见球形红细胞增多为本病的特征，手术切除脾脏后均能立即获得完全持久的临床治愈。
2019-03-27 09:24
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医生回答(1)
郝雨欣 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
遗传性球形红细胞增多症系常染色体显性遗传，有8号染色体短臂缺失。患者血液通过脾索时，变形性和柔韧性减退的红细胞大量阻留在氧，糖和PH较低的脾索内，易被破坏溶血。脾切除对本病有显著疗效。此病也有一部分病人是阴性遗传或基因突变引起，所以不一定百分百的你孩子都患病，但这种几率还是比较大的。要慎重考虑。
2019-03-27 03:15
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
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