发病时间：不清楚
半乳糖血症长寿吗？
补充说明：半乳糖血症长寿吗？
2021-04-12 12:20
我要咨询
精选回答(1)
许吉成 副主任医师 哈尔滨市第一医院 三甲
擅长：胃溃疡，消化道出血，肝硬化，胃肠道息肉，胰腺炎，结肠炎，溃疡性结肠炎，克罗恩病，慢性胃炎，胃肠道肿瘤，脂肪肝，肝功能异常
提问
病情分析：半乳糖血症是常染色体隐性遗传病，半乳糖代谢中有三种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可导致半乳糖血症。出现食欲下降、呕吐、腹泻、体重不增加，肝大黄疸等症状，饮食中除半乳糖。合理安排三餐饮食，停用乳类和含有乳糖的水果蔬菜，如西瓜，西红柿，改用豆浆米粉等，并辅以维生素、脂肪等营养必需物质。
2022-09-13 10:57
举报相关问题
向医生提问
半乳糖血症(galactosemia)为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症：①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷：此为经典的半乳糖血症，较为常见;②半乳糖激酶缺陷：较为罕见;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶(UDP-Gal-4-E)缺陷：罕见。 半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病，杂合子者，上述半乳糖代谢的3种相关酶活性约为正常人的1/2，而纯合子者酶活性则显著降低。控制上述3种酶的基因位点现已弄清，尿苷酰转移酶在第9号染色体短臂，半乳糖激酶在第17号染色体长臂，半乳糖-表异构酶在第1号染色体。
健康问答
