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真性红细胞增多面容？
补充说明：真性红细胞增多面容？
a******W 2019-04-14 16:33
真性红细胞增多 真性红细胞增多症 血常规检查 皮肤 黏膜充血
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精选回答(1)
高秋 副主任医师 宜兴市人民医院 三甲
擅长：对重症病毒性心肌炎、恶性心律失常、心绞痛、急性心肌梗死、主动脉夹层、晕厥待查等疑难危重疾病有较高的诊疗水平。
提问
你好，病情分析：本病起病隐匿，常有数月至数年的无症状期，常在血常规检查时被发现。最早出现的症状常为血液循环障碍和神经系统方面的有关症状。主要临床表现有以下几个方面。 1.皮肤改变有特征性。表现为皮肤变红，特别是颜面、颈部和肢端部位。黏膜充血，呈淡蓝色。Osler描述其症状为“夏日如玫瑰红，冬日如靛青蓝”。常见毛细血管扩张，齿龈出血和鼻衄。也见皮肤发绀、紫癜、瘀点、含铁血黄素沉积，酒渣和匙形甲。50%患者患有水源性瘙痒。可由沐浴或淋浴促发引起瘙痒，灼热或刺痒感。通常持续30～60min，与水温无关。也可发生与水无关的瘙痒。血中和皮肤中组胺增高。 2.神经系统头痛最为常见，50%病人均有此表现，可伴头昏、眩晕和耳鸣、疲乏、健忘、肢体麻木、多汗等。PV诊断标准： (1)临床表现：①皮肤、黏膜绛红色;②脾大;③高血压或病程中有血栓史。 (2)实验室检查： ①血红蛋白及红细胞计数增加(男性血红蛋白>180g/L，红细胞>6.5×1012/L，女性分别>170g/L及6.0×1012/L)。 ②血细胞容量绝对值增加，51Cr标记法红细胞容量男性>39ml/kg，女性>27ml/kg。 ③血细胞比容增高，男性≥0.54，女性≥0.50。 ④无感染及其他原因引起白细胞计数多次>11.0×109/L。 ⑤血小板计数多次>300×109/L。 ⑥外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分>100。 ⑦骨髓象示增生明显活跃或活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。 (3)能除外继发性红细胞增多症。 (4)能除外相对性红细胞增多症。 诊断真性红细胞增多症可有两种方法，最好采用A法，确无条件测红细胞容量时，则采用B法。 A法：具有上述(1)类中任何2项，加(2)类中第①、②项，再加(3)类即可诊断本病。 B法：具有(1)类中第①、②项加(2)类中第①项(标准改为男性多次血红蛋白≥200g/L，女性≥190g/L)，尚需具备第(2)类第③～⑦项中任何4项，再加上(3)、(4)类，方可诊断本病。如确诊需要尽早接受系统的治疗。祝早日康复。
2019-04-14 17:31
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真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多，血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
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用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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