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半乳糖血症不能喝母乳？
补充说明：半乳糖血症不能喝母乳？
a******W 2019-04-15 11:00
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医生回答(2)
姚平闯 主治医师 三甲
提问
首先你目前明确的是半乳糖血症的患者是不能吃母乳的，原因是由于此病是由于常染色体隐性遗传导致的酶缺陷代谢性疾病，由于母乳和奶类进入人体分解为葡萄糖和半乳糖，而半乳糖不能够正常的分解和利用，这种情况下就会导致半乳糖的增加从而引起呕吐，腹泻，腹胀，黄疸，智力低下，白内障等症状的发生。
2019-04-15 11:18
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提问
患有此病婴儿缺少半乳糖—磷酸尿苷转化酶。进食含有乳糖的母乳，可引起半乳糖代谢异常，引起新生儿神经系统病变而发生智力低下、白内障、黄疸、低血糖等病。此种情况，不宜喂母乳、牛乳，应以不含乳糖的代乳品喂养。
2019-04-15 11:15
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半乳糖血症(galactosemia)为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症：①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷：此为经典的半乳糖血症，较为常见;②半乳糖激酶缺陷：较为罕见;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶(UDP-Gal-4-E)缺陷：罕见。半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病，杂合子者，上述半乳糖代谢的3种相关酶活性约为正常人的1/2，而纯合子者酶活性则显著降低。控制上述3种酶的基因位点现已弄清，尿苷酰转移酶在第9号染色体短臂，半乳糖激酶在第17号染色体长臂，半乳糖-表异构酶在第1号染色体。
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