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血友病为什么会皮下出血？
补充说明：血友病为什么会皮下出血？
a******W 2019-04-15 12:06
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杨方方 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲
擅长：擅长于贫血、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液系统疾病的诊断和治疗，同时也对肺癌、消化道肿瘤等实体瘤的诊治具有丰富经验。
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出血是本病的主要表现。轻度及亚临床轻度出血患者;中度患者有儿童期起病及皮下及肌肉出血，也有关节出血;重症患者常在2岁以前出血，患者出血部位越来越多，经常反复出血于皮下、肌肉和关节部位，关节内血肿畸形较为常见。此外，还可以看到出血引起的出血、消化道出血、腹腔内出血，如有必要出血，应及时就医，不要盲目处理，找正规医院及时处理
2019-04-15 12:19
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
