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大疱性表皮松解症并发症有哪些？
补充说明：大疱性表皮松解症并发症有哪些？
2019-04-15 15:32
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大疱性表皮松解症(遗传性(先天性)和获得性(两种)。遗传性EB按发病部位可分为三类:1)单纯大疱性表皮松解症(s，表皮水疱);2)边缘性大疱性表皮松解(透明层有水疱);3)营养不良性大疱性表皮松解，下部致密层出现水泡。它的特点是非常脆弱的皮肤和重复水泡，由于轻微的日常摩擦。这种病不会传染。大约五万分之一的新生儿会有EB。所有种族都患有EB，男女比例相同。患有这种疾病的儿童患皮肤癌的风险非常高，目前还没有已知的有效治疗方法。
2019-04-15 17:26
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“大疱性表皮松解”(epidermolysisbullosa，EB)由Koebner在19世纪晚期首次提出，用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病，随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病，为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病，内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。同时，基因杂合性也很明显，有常染色体显性和隐性遗传，异常的伤口修复可导致慢性损害和结痂，转移性癌也常见。目前，对本病的研究取得显著进展，其研究手段主要是通过分子克隆编码一些维持皮肤层次结构完整的关键蛋白基网。本病亦属于中医的“天疱疮”范畴。
