发病时间:不清楚
什么是先天性肌弛缓?
补充说明:什么是先天性肌弛缓?
a******W 2019-04-16 07:58
先天性肌弛缓 肌肉 综合征 小儿良性先天性肌弛缓综合征 肌无力
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精选回答(1)
小儿良性先天性肌弛缓综合征,又叫良性先天性疾病综合征。它是先天性肌弛缓综合征当中一种较为良性的类型。婴儿出生后就出现大多数肌肉肌张力的减弱、肌无力为特征。它的发病原因还不清楚,可能跟遗传有一定的关系。它的发病没有什么性别差异,男女比例几乎相等,大多数婴儿出生以后就会发现全身肌肉松弛无力,近端重于远端、下肢重于上肢。不能抬头是最早引起家长和医生重视的临床表现。小朋友的发运动发育比较迟缓,腱反射一般正常或者是欠活跃,一直到2-5岁左左右他才会开始站立、走路。半数到了8、9岁的时候,与正常的儿童差不多。患儿的智力大多是正常的,感觉也一般没有异常。大多数随着年龄的增长肌迟缓的表现渐渐的改善。
2019-04-16 08:06
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先天性肌弛缓综合征(congenitalamyotonia syndrome)包括一组原因不同的先天性神经肌肉疾病。早在1900年欧本哈姆报道一种先天性疾病,出生时大多数肌肉的张力低下,腱反射消失,但无电流变性反应,当时认为是一个独立的病种。以后,同一家庭出现先天性肌弛缓和脊髓性进行性肌萎缩两种病例,认为此二病的病理完全相同,仅症状略异,此二病之间还出现中间病型。最后,公认欧本哈姆所叙述的先天性肌弛缓,是脊髓性进行性肌萎缩的轻型。良性先天性肌弛缓综合征即先天性肌张力不全症(congenital myodystony ),又称Oppenheim综合征、良性先天性肌病综合征等。本病征属先天性肌弛缓症中的一种较为良性的类型,以出生后婴儿期即有大多数肌肉张力减弱、肌无力为特征。
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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。