发病时间:不清楚
先天性上斜肌麻痹原因?
补充说明:先天性上斜肌麻痹原因?
2019-04-16 22:54
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您好,根据您现在所描述的这种情况,一般多考虑为先天性的肌肉麻痹或者是神经受损,胸腺肿瘤都会出现这种异常表现。建议您现在这种情况要到专业的神经内科来做出一个明确的判断,根据原发疾病的不同来选择药物干预或者是手术的一种治疗方式。
2023-02-24 15:17
举报您好,根据您现在所描述的这种情况,一般多考虑为先天性的肌肉麻痹或者是神经受损,胸腺肿瘤都会出现这种异常表现。建议您现在这种情况要到专业的神经内科来做出一个明确的判断,根据原发疾病的不同来选择药物干预或者是手术的一种治疗方式。
2019-04-17 17:15
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医生回答(1)
先天性上斜肌麻痹是垂直眼外肌麻痹的最常见类型,通常发生在产后早期,在双眼视觉反射完全建立之前,所以一般视力较好,容易被忽视,有的患者也会受到影响,建议早发现要早治疗以免耽误治疗。
2019-04-17 00:43
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症状起因:关于本病的发病机制有4种学说: 1.肌营养不良学说 Fuchs首先提出本病是肌营养不良的一种,此后,Silex、Sandier、SamualGartner与Edwin Billet、Kiloh及Nevin均报道了本病的眼外肌病理组织所见,发现眼肌纤维肿胀并有脂肪性退行性变,横纹消失,纤维组织增生,它与神经源性肌肉萎缩不同,后者肌肉纤维虽有皱缩,但仍保持其原有性质,横纹不消失,因此肌源性学说近20余年来已为更多的学者所承认。 2.神经核变性学说 Mobius和Saenger报道23例认为本病系支配眼球运动的神经核变性所致,属于核性麻痹(nuclear palsy)。Langden与CadwMader最早获得尸体解剖病例,发现动眼、滑车外展3种神经核的神经细胞数均有减少以及细胞大小不等Ledlowski也病理检查1例,发现动眼、滑车、展神经核的细胞数减少细胞外形皱缩,有的细胞核移向四周,尼氏小体粉碎,Perlia核和Edjnger-Westphal核正常,中脑内外的神经纤维亦正常。因此主张为神经源性疾患,以后一直受神经源性学说支配。 3.神经-肌肉变性学说 最近发现本病可合并小脑、脑神经症状。进行性眼外肌麻痹可继发于脑神经核的变性,以后出现眼外肌纤维的萎缩变性,因此临床上又有眼肌麻痹附加病(ophthalmoplegia plus)Kearns-sayre综合征及“眼头颅躯体神经肌肉病伴有参差不齐红色纤维”的命名或分类。 4.代谢缺陷学说 目前认为本病是由于肌细胞能量代谢的先天性缺陷所引起但对发生代谢障碍的具体环节尚未确定。最近通过电子显微镜观察发现病变肌纤维内有过量钙的堆积,认为钙代谢异常是发病过程的关键环节。在病程早期,病变肌细胞尚未出现明确的形态学改变之前肌细胞膜的通透性即有缺陷导致肌酶细胞外溢,一定时间后,肌细胞即破坏,肌纤维粗细显著不等,病变纤维不规则地散布于正常肌纤维之间横纹消失,有空泡形成玻璃样变性和结缔组织增生导致肌肉弹性及收缩力降低,引起眼球运动障碍。
就诊科室:眼科、神经
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