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什么是自身炎症性疾病?
补充说明:什么是自身炎症性疾病?
a******W 2019-04-28 00:48
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医生回答(1)
你好,关于什么是自身炎症性疾病这个问题,自身炎症性疾病是一组异常增强的炎症性疾病,发病受遗传和环境多方面因素的影响,发病机制主要是由固有免疫系统细胞和分子介导组织炎症和损伤。
该病包括多种单基因病和多基因病,其中单基因病包括:
家族性地中海热(FMF)、肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征(TRAPS)、冷炎素相关周期性发热综合征(CAPS)、甲羟戊酸激酶缺乏症(MKD)/高 IgD 伴发热综合征(HIDS)、Blau 综合征、化脓性关节炎、坏疽性脓皮病和痤疮综合征(PAPAS)、Majeed 综合征、IL-1 受体拮抗剂缺乏症(DIRA)、蛋白酶体缺陷综合征等。
2019-04-28 01:50
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家族性地中海热是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病,大多数发生于地中海地区血统的人种,尤其是非中欧的犹太人、亚美尼亚人、土耳其人、黎凡特阿拉伯人。多为儿童起病,伴随有发热和1个或多个炎症表现,如腹膜炎、关节炎、胸膜炎、丹毒样红斑等。
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