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日本对肝豆的治疗方法?

发病时间:不清楚

日本对肝豆的治疗方法?

补充说明:日本对肝豆的治疗方法?

a******W 2019-04-29 19:41

肝豆状核变性 性疾病 肝硬化 变性 青霉胺 肠道

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黄凌云 副主任医师 湖南省人民医院 三甲

擅长:糖尿病、甲亢、骨质疏松、肾上腺疾病。

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肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病。治疗以驱铜药物为主,驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物,一是络合剂,能强力促进体内铜离子排出,如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等;二是阻止肠道对外源性铜的吸收,如锌剂、四硫钼酸盐。

2019-04-29 19:50

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肝豆状核变性 (Wilson病,威尔逊变性,颤症)

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

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