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铜蓝蛋白偏低肝功能正常?
补充说明:铜蓝蛋白偏低肝功能正常?
2021-05-14 05:01
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诊断肝豆状核变性患病时铜蓝蛋白显著降低,可能由于铜过高地沉积于肝及基底核或是铜蓝蛋白合成障碍所致 。偏低一点点的话,可以进一步检查,排除肝脏疾病。肝豆状核变性,是一种遗传病,可能因为肝细胞溶酶体不能将来自铜蓝蛋白的铜排入胆汁,导致铜在肝、肾、脑及红细胞中聚积,发生铜中毒。
2022-09-15 07:32
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。