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铜蓝蛋白偏低肝功能正常?

发病时间:不清楚

铜蓝蛋白偏低肝功能正常?

补充说明:铜蓝蛋白偏低肝功能正常?

2021-05-14 05:01

铜蓝蛋白 肝豆状核变性 铜 肝 肝脏 遗传病 肝细胞 肾 中毒

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李明远 副主任医师 安徽中医药大学第一附属医院 三甲

擅长:擅长各类肝病和发热感染性疾病,以及结核,艾滋病,手足口等等传染病。

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诊断肝豆状核变性患病时铜蓝蛋白显著降低,可能由于铜过高地沉积于肝及基底核或是铜蓝蛋白合成障碍所致 。偏低一点点的话,可以进一步检查,排除肝脏疾病。肝豆状核变性,是一种遗传病,可能因为肝细胞溶酶体不能将来自铜蓝蛋白的铜排入胆汁,导致铜在肝、肾、脑及红细胞中聚积,发生铜中毒。

2022-09-15 07:32

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•肝豆状核变性 (Wilson病,威尔逊变性,颤症)

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

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