发病时间：不清楚
gaa酶正常范围？
补充说明：gaa酶正常范围？
a******W 2019-05-14 13:33
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郑湘宏 主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：中医呼吸如慢性咳嗽、过敏咳嗽、慢性阻塞性肺气肿，肺肿瘤等；消化道病如慢性胃炎，消化道溃疡，慢性结肠炎；老年病如高血压、高脂血症以及骨关节病如膝关节病、颈肩腰腿痛、骨质疏松症。
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庞贝氏病又称为酸性α-葡萄糖苷酶缺乏症或糖原贮积症Ⅱ型，由于溶酶体内缺乏酸性α-葡萄糖苷酶（ GAA），使糖原及麦芽糖不能转化为葡萄糖而被利用，以致体内大量糖原在骨骼肌、心肌和平滑肌等组织细胞内聚积而致病。确诊需进检测α-葡萄糖苷酶的活性，正常在574.0±106.3n mol/mg左右。
2019-05-15 15:15
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根据发病年龄的严重程度和症状进展情况，可分为三种类型:婴儿型，症状严重，通常发生在出生后1个月或3 - 4个月。第一个症状是进食后发绀和呼吸困难。全身肌肉无力，弛缓性麻痹，进展迅速，通常在1岁以内，由于心肺衰竭和死亡。少数患儿检查发现舌大、心大、肝大、心律失常。
2019-05-14 15:19
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瘫痪(paralysis)是随意运动功能的减低或丧失，是神经系统常见的症状。瘫痪是上、下运动神经元、锥体束及周围神经病变所致，有关肌肉本身病变导致的肌无力将另外叙述。
