发病时间：不清楚
佩梅病后期会怎样？
补充说明：佩梅病后期会怎样？
a******W 2019-05-22 16:09
我要咨询
精选回答(1)
您好根据您的描述，佩梅病是一种罕见的弥漫性脑白质髓鞘形成障碍的X连锁隐性遗传疾病，属蛋白脂蛋白1相关的遗传性髓鞘形成障碍疾病谱中的一种。PMD特征性病理改变为神经髓鞘不能正常形成，而非其他遗传性白质脑病那样脱髓鞘改变，主要临床表现为钟摆状眼震、肌张力低下、吞咽困难、喘鸣。随着病变发展，运动功能逐渐倒退，随病程进展眼球震颤可消失，继而出现运动发育障碍，如步态蹒跚、共济失调、四肢瘫痪等，还可伴认知功能损害和锥体外系异常表现。患者多在30～70岁死亡。
2019-05-22 17:05
举报相关问题
医生回答(1)
佩梅病是一种比较罕见的疾病，这种疾病的出现主要是因为先天性脑白质营养不好从而引起的疾病，生病后期病人会表现为眼震、肌张力减低、共济失调及进行性运动功能障碍等，佩梅病属于X染色体隐性遗传疾病，由含脂蛋白质缺乏，导致髓鞘合成障碍所致。
2019-05-22 17:48
举报向医生提问
眼球震颤（nystagmus），简称眼震。是一种不自主的、有节律性的、往返摆动的眼球运动。常由视觉系统、眼外肌、内耳迷路及中枢神经系统的疾病引起。眼震可依病因、临床特征和有关的神经眼科情况分为二大类：①知觉缺陷型眼震（sensory defect nystagmus）如注视性眼震；②运动缺陷型眼震（motor defect nystamgus）如注视麻痹性眼震。
参梅养胃颗粒
养阴和胃。用于胃痛灼热，嘈杂似饥，口咽干燥，大便干结；浅表性胃炎。胃阴不足型慢性胃炎及各种胃部不适症。
安宫牛黄丸
该药品具有清热解毒、镇惊开窍等功效。可用于热病、邪入心包、高热惊厥、神昏谵语；中风昏迷及脑炎、脑膜炎、中毒性脑病、脑出血、败血症见上述证候者。
盐酸纳洛酮舌下片
用于急性酒精中毒，限于步态不稳定、话多、不连贯、欣快、共济失调、感知迟钝、困倦、嗜睡，但不伴有昏迷及生命体征改变的急性酒精中毒的酩酊状态。 本品主要成份及其化学名称为：17-烯丙基-4，5;环氧基-3，14-羟基吗啡喃-6-酮盐酸盐二水合物。基结构式为：分子式：C19H21NO4;HCl;2H2O分子量：399.87。
复方α-酮酸片
配合低蛋白饮食，预防和治疗慢性因肾功能不全而造成蛋白质代谢失调引起的损害。通常用于肾小球滤过率低于每分钟25毫升的患者。低蛋白饮食要求成人每日蛋白摄入量为40克或40克以下。
