发病时间：不清楚
石骨症引起的失明能治好吗？
补充说明：石骨症引起的失明能治好吗？
a******W 2019-05-29 04:49
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精选回答(1)
你好，此病是一种罕见的泛发性骨质硬化性病变，是罕见的先天性骨发育障碍性疾病，病因不明，有明显的遗传趋势，常具有家族性。因破骨细胞活性异常致全身骨质硬化，易发生骨折;因骨髓腔变窄，引起进行性贫血。可分为良性型和恶性型。良性型：多见于成年人，通常无症状或症状轻微，常因自发性骨折或体格检查时被发现。偶有肝脾肿大和视听障碍。恶性型:主要见于婴幼儿，特点为全身骨骼普遍性硬化，进行性贫血，血小板减少，肝脾肿大，视力障碍，脑积水和自发性骨折。易发生反复感染、出血，多数小儿不能生存至儿童期。石骨症目前尚无特殊治疗。唯一有效的治疗是通过造血干细胞移植(HSCT)来调整患者的骨质吸收从而纠正骨骼病变，但并非所有患者都有效，一旦发现有石骨症者，应该给予相应的对症支持治疗，注意保护患者关节功能，以免退化进一步加重。
2019-06-09 09:30
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