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线粒体脑肌病在家发病怎么治?

发病时间:不清楚

线粒体脑肌病在家发病怎么治?

补充说明:线粒体脑肌病在家发病怎么治?

2019-06-17 11:32

线粒体脑肌病 缺陷 辅酶Q10 维生素C 维生素E 甘氨酸 维生素K

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杜志刚 主任医师 首都医科大学附属北京地坛医院 三甲

擅长:脑血管病,头晕头痛,失眠,焦虑抑郁,三叉神经痛,面神经炎,癫痫

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目前该病的基础认识突然取得了进展,但治疗方案仍是有限的,并不是纠正根本性的缺陷,而是目前主要依靠支持疗法 。为与药物治疗结合使用,目前使用的药物大致分为以下4个方面:(1)去除氧自由基辅酶Q10、依托泊醌、维生素C、维生素E等;(2)通过减少毒性产物二氯醋酸、二甲基甘氨酸等;(3)通过旁路传导电子辅酶Q10、烯酮、琥珀酸盐、维生素K等。

2023-01-18 15:21

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线粒体脑肌病 (线粒体肌病,线粒体性肌病)

线粒体肌病(mitochondrialmyopathy)是指因遗传基因的缺陷导致线粒体的结构和功能异常,导致细胞呼吸链及能量代谢障碍的一组多系统疾病。伴有中枢神经系统症状者称线粒体脑肌病。此病于1962年由Luft首次采用改良Gomori Trichrome染色(MGT)发现肌纤维中有破碎红纤维(或不整红边纤维)(ragged red fiber,RRF),并诊断首例线粒体肌病,继而发现此类线粒体疾病也可同时累及中枢神经系统,引起多种线粒体脑肌病(mitochondrial encephalomyopathy)。本病为一组临床综合征。

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