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神经内分泌癌会遗传吗?
补充说明：神经内分泌癌会遗传吗?
a******W 2019-06-18 07:29
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医生回答(1)
李敏华 主治医师 三甲
提问
大多数神经内分泌肿瘤为散发性，但少数患者表现为遗传性肿瘤综合征，如多内分泌肿瘤(MEN)1型和2型、林道综合征(VHL)、多神经纤维瘤多内分泌肿瘤1型(MEN1)和MEN1基因突变，其特征为甲状旁腺增生、多灶性胰腺神经内分泌肿瘤和垂体肿瘤。98EN 1患者病程中会出现甲状旁腺功能亢进，临床表现为高钙血症，影像学表现为甲状旁腺增生。典型MEN1患者的胰腺神经内分泌肿瘤是多发性的。
2019-06-18 08:54
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神经内分泌肿瘤罕见，在全部恶性肿瘤中的比例不足1%，多发生于胃、肠、胰腺。在这类肿瘤中最常见的是类癌，其发生率大约为2.5/100000，占全部胃肠胰神经内分泌肿瘤的50%，根据起源的部位不同，可将类癌分为前肠(肺、支气管及直到空肠的上部胃肠道)、中肠(回肠和阑尾)和后肠(直肠和直肠)。此类肿瘤可发生于整个神经内分泌系统，但最常见的累及部位是胰腺。根据肿瘤分泌的物质是否引起典型的临床症状可以将神经内分泌肿瘤分为两大类——有功能性和无功能性。
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